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2014 | OriginalPaper | Buchkapitel

24. Glykogenosen der Leber

verfasst von : Prof. Dr. G.P.A. Smit

Erschienen in: Angeborene Stoffwechselkrankheiten bei Erwachsenen

Verlag: Springer Berlin Heidelberg

Zusammenfassung

Leberglykogenosen sind eine Gruppe von genetischen Krankheiten mit Glykogenspeicherung in der Leber. Ihnen liegen verschiedene Defekte im enzymatischen Abbau des Leberglykogens zugrunde. Dadurch kommt es zu Störungen der Blutglukosehomöostase mit unterschiedlich großer Neigung zu Nüchternhypoglykämien. Die Positionen der Enzymdefekte verschiedener Glykogenosen im Glykogenstoffwechsel sind in Abb. 24.1 verzeichnet.
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Metadaten
Titel
Glykogenosen der Leber
verfasst von
Prof. Dr. G.P.A. Smit
Copyright-Jahr
2014
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
DOI
https://doi.org/10.1007/978-3-642-45188-1_24

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